Вроджена діафрагмальна грижа у новонародженої дитини

Зміст:

У цій статті

• Що таке діафрагмальна грижа?
• Наскільки поширені діафрагмальні грижі у новонароджених дітей?
• Типи діафрагмальної грижі
• Причини
• Симптоми
• Діагностика та тести
• Ризики та ускладнення
• Лікування
• Коли Ваша дитина буде звільнена
• Як відновиться ваша дитина?
• Чи можете ви запобігти діафрагмальної грижі у вашій дитині?
• Поширені запитання

Діафрагмальна грижа, також відома як вроджена діафрагмальна грижа (CDH), є дуже рідкісною формою вродженої інвалідності, яка трапляється приблизно в одній з 3000 вагітностей. Це аномалія, яка виникає у плода, оскільки розвивається на ранніх термінах вагітності. Отвір у діафрагмі, що відокремлює живіт від грудної клітки, призводить до того, що органи в черевній порожнині переміщуються в грудну порожнину. Це призводить до недорозвинених легенів і пов'язаних з ними проблем з диханням після народження дитини. CDH можна виявити на ранніх стадіях і лікувати під час вагітності або після пологів.

Що таке діафрагмальна грижа?

Діафрагма являє собою плоску і широку м'яз, яка відокремлює живіт від грудної порожнини. Він починає формуватися в плоді, коли він становить близько 8 тижнів. Коли діафрагма не утворює повністю, вона залишає отвір, позаду якого призводить до дефекту, який називається вродженою діафрагмальною грижею. Більшість CDH відбувається на лівій стороні, а розрив дозволяє органам черевної порожнини, таким як кишечник, шлунок, печінка, селезінка і нирки, бути втиснутими в грудну клітку плоду. Коли ці органи рухаються в грудну порожнину, вони займають простір, який звичайно потребують легені, щоб повністю розвиватися. Це впливає на розвиток одного або обох легенів. У плоду не потрібні легені, щоб дихати в утробі, оскільки плацента забезпечує весь кисень. Однак, коли дитина народжується з ХДН, легені занадто малі, щоб забезпечити достатню кількість кисню для виживання дитини. Діафрагмальну грижу у немовлят можна лікувати хірургічним шляхом з хорошими шансами на одужання.

Наскільки поширені діафрагмальні грижі у новонароджених дітей?

Діафрагмальна грижа - відносно рідкісний тип грижі у новонароджених. Цифри показують, що кожні 2500 до 3000 народжень мають випадки вродженої діафрагмальної грижі.

Типи діафрагмальної грижі

Діафрагмальну грижу можна розділити на два типи:

1. Грижа Бохдалек

На грим Бохдалека припадає від 80 до 90 відсотків випадків і включає бічну і задню частини діафрагми. Такі органи, як шлунок, селезінка, печінка і кишечник, зазвичай рухаються вгору в грудну порожнину. У цьому типі діафрагма може не розвиватися повністю, або кишечник може опинитися в пастці під час формування діафрагми.

2. Грижа Морганьї

Грижа Морганьї зустрічається вкрай рідко і становить близько 2% випадків. Він включає отвір у передній частині діафрагми. Характеризується печінкою та / або кишечником, висунутими в грудну порожнину.

Причини

Діафрагмальна грижа - це стан, що включає численні фактори; як генетичні, так і екологічні. Деякі з причин діафрагмальної грижі у дітей включають:

• Хромосомні та генетичні аномалії, які призводять до деформації під час формування тканин
• Харчові проблеми, які викликають неповну розвиток діафрагми
• У таких випадках, як грижа Морганьї, спостерігається неправильне розвиток сухожилля, яке проходить вздовж середини діафрагми
• 40% немовлят з діафрагмальною грижею мають інші проблеми, такі як недорозвинені тканини легенів і кровоносні судини в області. Незрозуміло, чи викликає діафрагмальна грижа недорозвинені тканини, або ж навпаки

Симптоми

Ознаки діафрагмальної грижі у дітей раннього віку включають:

• Труднощі в диханні є першою ознакою ХДН. Як тільки дитина народилася, легені не можуть функціонувати належним чином, оскільки грудна порожнина переповнена
• Швидке дихання, також відоме як тахіпное, спостерігається у немовлят з CDH. Оскільки рівень кисню низький, легкі намагаються компенсувати дихання швидше
• Зміна кольору шкіри також спостерігається, коли в організмі недостатньо кисню. Це робить його блакитним (ціаноз)
• Швидкий серцевий ритм (тахікардія) є симптомом, оскільки серце намагається накачати важче, щоб забезпечити організм киснем
• Зменшилися або відсутні звуки дихання у дитини. Це часто зустрічається в CDH, оскільки легке дитини не розвинулося б повністю. Звук дихання майже відсутній або його важко почути на стороні ураження
• Звуки кишечника чути в грудній порожнині, оскільки частина кишечника знаходиться в грудях.

Діагностика та тести

Вроджена діафрагмальна грижа часто діагностується до народження дитини. Близько половини випадків виявлено під час планового ультразвукового обстеження плода. Червоні прапори, такі як підвищена амніотична рідина в матці, часто є ознакою. Якщо на ультразвукових обстеженнях під час вагітності це залишається непоміченим, з'являються ознаки та симптоми, коли діти показують ХДН після народження. Виходячи з симптомів, лікар може пройти наступні тести для діагностики ЦДГ:

• Рентгенологічне дослідження
• Ультразвукове сканування для зображення в реальному часі грудної порожнини
• КТ, які пропонують прямий перегляд черевної і грудної порожнини
• МРТ-сканування може дати точну оцінку органів

Ризики та ускладнення

• В залежності від тяжкості, діти можуть мати рецидив CDH після лікування, що може вимагати подальших операцій
• Проблеми з диханням часто зустрічаються у дітей раннього віку з CDH. Вони мають легеневу гіпертензію (обмежений приплив крові до легенів) і, можливо, потребують кисню у себе вдома. Вони також сприйнятливі до інфекцій від вірусів, таких як респіраторний синцитиальний вірус (RSV)
• Діти також мають шлунково-кишкові проблеми, такі як харчування та неприйняття ротової порожнини та гастроезофагеальна рефлюксна хвороба (ГЕРХ)
• Обструкція кишечника і запори також можуть виникати, коли кишечник хірургічно переміщується назад у живіт
• Коли вони стають старшими, вони також мають проблеми, пов'язані з розвитком скелета, затримками слуху та розвитку

Лікування

Лікування CDH залежить від того, наскільки важким є стан і які найбільш безпечні варіанти, які дають бажані результати в довгостроковій перспективі.

Під час вагітності

• Якщо ХДН у дитини важкий, його можна лікувати, перебуваючи ще в утробі матері, за допомогою методики, яка називається перкутанною ендолюмінаційною оклюзією трахеї плода (FETO). Будучи складною процедурою, вона може бути доступна лише в певних багатопрофільних лікарнях
• FETO використовує хірургічну операцію, щоб розмістити маленький балон у диханні дитини. Зроблено близько 26-28 тижнів вагітності, балон стимулює розвиток легенів дитини. Видаляється пізніше під час вагітності або під час пологів
• FETO, будучи складною операцією, несе ризик розриву мембран і передчасних пологів. Спеціаліст може порадити і допомогти вам у виборі
• Якщо CDH не є серйозним, бажаним є очікування без втручання

Після народження

• Хірургія - це перший крок лікування діафрагмальної грижі після народження. CDH вимагає термінової операції і може виконуватися вже від 48 до 72 годин після пологів
• Перед операцією немовлятам доведеться утримуватись в інтенсивній терапії новонароджених, оскільки CDH є небезпечною для життя. Щоб допомогти їм дихати, вони будуть поміщені на дихальний апарат, який називається штучним вентилятором
• Як тільки стан дитини стабільний, виконується операція для переміщення шлунка, кишечника та інших органів назад у живіт. Отвір у діафрагмі потім ремонтується

Коли Ваша дитина буде звільнена

Більшість немовлят доведеться залишатися під інтенсивним лікуванням новонароджених після операції, щоб допомогти їм дихати, поки вони не зможуть зробити це самостійно. Залежно від тяжкості ХДН, їх перебування може змінюватися від 3 до 12 тижнів в інтенсивній терапії.

Як відновиться ваша дитина?

Дитина залишатиметься на вентиляторі після операції, поки легені не відновяться, щоб дихати. Кишечнику також знадобиться час, щоб відновитися і працювати належним чином. За цей час дитині буде капати необхідне харчування та харчування. Після того, як вони готові, вони можуть мати невелику кількість грудного молока або формулу, що подається через трубку, яка переходить у їх живіт. Оскільки вони стають кращими, вони можуть бути безпосередньо годуванням грудей або пляшки.

Чи можете ви запобігти діафрагмальної грижі у вашій дитині?

Вроджена діафрагмальна грижа не має відомої профілактики. Якщо він працює в сім'ї, пари можуть шукати генетичне консультування.

Поширені запитання

1. Чи є можливість мати ще одну дитину з діафрагмальною грижею?

Малоймовірно, що у наступній вагітності у вас може виникнути ще одна дитина з ХДН. Шанси на те, що відбувається, становлять близько 2%.

2. Чи може діафрагмальна грижа бути проблемою в майбутньому?

Залежно від тяжкості ХДН, деякі діти можуть одужати в наступні роки, щоб жити повноцінно. Деяким дітям, однак, знадобиться кисень і ліки протягом тривалого часу. Деякі з них, як відомо, мають проблеми зі шлунково-кишковим трактом і зростанням і розвитком.

Вроджена діафрагмальна грижа є надзвичайно рідкісною, але піддається лікуванню вродженою інвалідністю з позитивним прогнозом в цілому.