Пухлина Вільмса (Нефробластома) у дітей

Зміст:

У цій статті

• Що таке пухлина Вільмса?
• Ознаки і симптоми пухлини Вільмса у дітей
• Причини та фактори ризику для пухлини Вілмса
• Діагностика пухлин Вілмса та постановка стадії
• Лікування пухлини Вілмса у дитини
• Ускладнення пухлини Вільмса
• Прогноз
• Копінг та підтримка
• Рецидив пухлини Вільмса
• Профілактика

Пухлина Вільмса, також відома як нефробластома, - це вид раку, який починається в нирках. Вона в першу чергу впливає на дітей і є найпоширенішим видом раку, що вражає дітей. Щоб дізнатися більше про це, прочитайте статтю. Дізнайтеся, що пухлина Вільмса є в деталях, які її причини і як ви можете лікувати.

Що таке пухлина Вільмса?

Пухлина Вільмса або пухлина Вільмса - це вид раку нирки, який вражає дітей. Він зазвичай діагностується у дітей віком від трьох до чотирьох років. Пухлина нирки Уілмса рідко вражає дітей віком від шести років.

Ознаки і симптоми пухлини Вільмса у дітей

Будучи хворобою, яка вражає нирки, більшість симптомів пухлини Вільмса виникають внаслідок порушення функції нирок. Ознаками пухлини Вільмса є:

• Біль і іноді навіть набряки в черевній порожнині
• Високий кров'яний тиск (це може бути досить інтенсивним, щоб викликати біль у грудях, задишку і головні болі)
• Знебарвлена ​​або кривава сеча
• Запор
• Втрата апетиту
• Нудота і блювота
• Втома
• Лихоманка
• Нерівномірне зростання (одна сторона тіла росте більше, ніж інша сторона)

Пухлина Вільмса в основному «одностороння», тобто вона впливає тільки на одну нирку. Іноді в одній і тій же нирці може бути навіть більше однієї пухлини, однак лише у 5% випадків пухлини Вільмса це впливає на обидві нирки.

Причини та фактори ризику для пухлини Вілмса

Існує не певний спосіб передбачити приклад пухлини Вільмса, оскільки медичні дослідження ще не визначили, які гени або зовнішні фактори можуть безпосередньо викликати зростання такої пухлини. Проте дослідження підтвердили, що генетика та етнічність відіграють певну роль у збільшенні шансів на пухлину Вільмса у дітей.

1. Генетичний фактор

За даними дослідження, тільки у 2% пацієнтів з пухлиною Вільмса є родич, який мав такий же стан. Отже, не можна зробити висновок, що пухлина Вільмса є спадковою. Однак деякі гени слабо пов'язані зі збільшенням ризику пухлини Вільмса у дітей. Було виявлено, що гени WT1 і WT2 пригнічують утворення пухлини. Якщо ці гени відсутні або присутні в мутованій формі, вони можуть схиляти дітей до розвитку пухлини Вільмса.

2. Фактор гонки

Діти африканського походження більш схильні до розвитку пухлини Вільмса. Він може траплятися і у кавказців, але шансів менше. Американці-азіати мають найменший ризик.

3. Стать

Ризик розвитку пухлини Вільмса дещо вищий у жінок, ніж у чоловіків. Співвідношення становить 1 жіночий випадок на кожні 0, 92 чоловічі випадки.

Діагностика пухлин Вілмса та постановка стадії

Пухлина Вільмса може бути діагностована з допомогою візуалізаційних тестів, таких як ультразвук Ульмса, томографія та МРТ. У пухлинних випадків у Вільмса високий рівень виживання порівняно з іншими видами раку. Ризик зростає на пізніх стадіях.

Постановка

5 стадій пухлини Вільмса такі:

1. Етап 1

Близько 40-45% пухлин Вільмса є стадією 1. На цій стадії пухлина обмежена однією ниркою і може бути повністю видалена через операцію.

2. Етап 2

Близько 20% пухлин Вільмса є стадією 2. Тут рак почав поширюватися на тканини навколо нирки. Однак все ще можна повністю видалити хірургічним шляхом.

3. Етап 3

Пухлини стадії 3 не можуть бути повністю видалені і лікуються передопераційною хіміотерапією. На стадії 3 діагностують 20-25% пухлин Вільмса.

4. Етап 4

На цій стадії рак поширюється від нирок до інших органів, таких як легені, печінка і навіть мозок. На стадії 4 припадає близько 10% діагнозу пухлини Вільмса.

5. Етап 5

Коли рак впливає на обидві нирки на момент постановки діагнозу, він вважається етапом 5. Лише 5% випадків є стадією 5.

Типи

Після діагностики шляхом візуалізації кожен випадок пухлини Вільмса може бути додатково вивчений шляхом вилучення клітин тканин і вивчення їх під мікроскопом. Це відоме як гістологія.

1. Несприятлива гістологія

Якщо спостерігається, що центральна частина клітини (ядра) в пухлинних клітинах зростає і стає темною, то це призводить до несприятливої ​​гістології. Цей стан, коли ядро ​​збільшується і межі клітин стають менш визначеними, відомо як анаплазія. Якщо він анапластичний, його важко вилікувати.

2. Сприятлива гістологія

Якщо розвиток анаплазії не спостерігається, він є сприятливою гістологією пухлини Вільмса. Більшість випадків пухлини Вільмса виявляють сприятливу гістологію.

Лікування пухлини Вілмса у дитини

Пухлина Вільма є рідкісним станом і рекомендується відвідувати лікаря, який має досвід його лікування. Лікування пухлини Вільмса включає хіміотерапію та хірургічне втручання. У поширених випадках це може також включати радіацію.

1. Хірургія

Хірургія - це перше лікування пухлини Вільмса. Спочатку може знадобитися хірургічне втручання для виведення пухлинних клітин і їх дослідження. Можлива операція з наступних причин:

• Видалення пухлини: У раку 1 стадії пухлина мала і вражає тільки частину нирки. Тут також можуть бути видалені пухлина і уражена частина нирки. Залишилася тканина нирки, після часткової нефректомії, може продовжувати функціонувати і навіть збільшувати свою здатність у довгостроковій перспективі.
• Видалення нирки : Якщо постраждала вся нирка і ракові клітини поширилися на навколишні тканини, все це доведеться видалити. Решта нирки може збільшити свою функцію і компенсувати втрату однієї нирки в довгостроковій перспективі.
• Видалення обох нирок: У важких випадках, коли обидві нирки уражені, обидві нирки повинні бути видалені, щоб забезпечити виживання пацієнта. У таких ситуаціях пацієнту доведеться проходити регулярний діаліз або отримувати трансплантат нирки.

2. Хіміотерапія

Хіміотерапія для хімікотерапії. У хіміотерапії хімічні речовини вводяться в вени для боротьби з раком. Однак ці хімічні речовини часто мають побічні ефекти, такі як нудота, блювота, випадання волосся і ризик інфекцій. Побічні ефекти залежать від комбінації використовуваних хімікатів. Хіміотерапія застосовується при приєднанні до хірургічної операції. Це допомагає зменшити ракову пухлину, щоб зробити операцію менш ризикованою. Він може бути використаний після операції для знищення залишкових ракових клітин.

3. Променева терапія

У променевій терапії, високий енергетичний промінь використовується для знищення ракових клітин. Пучки можуть направляти і вбивати ракові клітини безпосередньо, не зашкоджуючи здоровій тканині. Радіація викликає побічні ефекти, такі як нудота, виснаження, діарея і подразнення шкіри. Радіаційна терапія теж може бути використана в поєднанні з хірургічною операцією, щоб убити залишкові ракові клітини після операції або боротися з раком, який поширився на інші органи.

Ускладнення пухлини Вільмса

Чим довше рак присутній, тим далі він підриває здоров'я. Ось чому раннє виявлення має першочергове значення для будь-якого виду раку. Серйозні ускладнення пухлини Вільмса виникають, якщо рак поширився і на інші органи. Це також вплине на здорове функціонування цих органів. У довгостроковій перспективі всі наші органи залежать від найкращого функціонування іншого, і коли людина не працює, це викликає повільну ланцюгову реакцію, яка вплине на всі інші органи. Це робить медичне обслуговування після операції так само важливим, як і сама процедура.

Хіміотерапія використовує хімічні речовини, які є токсичними для організму для боротьби з раком. Існують певні ускладнення, пов'язані з хіміотерапією:

• Нудота і блювота
• Втрата апетиту і втрата ваги
• Діарея
• Анемія, сильне виснаження
• Рани в роті
• Втрата сну
• Заперечення імунітету та ризику інфікування
• Пошкодження шкіри і нігтів, що викликають суху, свербіж і забій шкіри, пожовтіння і розтріскування нігтів
• Втрата волосся

Ці ефекти можуть потребувати додаткового лікування для лікування, але вони не є постійними. Втрата тканини нирок і високий кров'яний тиск через неправильну функцію нирок, викликану пухлиною Вільмса, є довгостроковим ефектом. Ці умови потребуватимуть постійного моніторингу та догляду.

Прогноз

Швидкість виживання пухлини Вільмса, як правило, висока. У передових країнах понад 90% дітей переживають тривалий термін. Проте в менш розвинених країнах, особливо в африканських країнах, які мають слабку інфраструктуру, рівень виживання низький. Крім того, було дуже мало досліджень пухлини Вільмса в Індії. AIIMS досягла 77% безвитратного виживаності лікування пухлини Вільмса згідно з інформацією з Конгресу Міжнародного товариства дитячої онкології (SIOP) у 2009 році. . Злоякісні клітини, що залишилися від попередньої пухлини, мігрують в інші органи і розвиваються там. Це відоме як метастатичний рак.

Копінг та підтримка

Діагноз раку є жорстким не тільки для пацієнта, але й для сім'ї. Ось кілька порад від людей, які пройшли боротьбу, щоб допомогти вам впоратися і вийти з нього сильніше.

1. Догляд у лікарні

• Будьте відкритими з дитиною: Як страшно, як рак, найкраще, що ви могли б зробити для своєї дитини, щоб бути відкритим з нею. Поясніть, яким саме захворюванням є і яким є лікування, щоб краще зрозуміти. Якщо можливо, будьте з дитиною в кімнаті, коли проводиться лікування.
• Створіть домашню атмосферу: приносити улюблені іграшки та книги дитини до читання під час перебування в лікарні. Речі, які нагадують їй про будинок, чудово підходять для морального духу.
• Дайте час відтворення: більшість дитячих палат у лікарнях мають ігровий майданчик. Дозвольте дитині грати якийсь час, кожен день.
• Отримати підтримку: Потрібно звертатися за допомогою до вашої родини, друзів, а також персоналу лікарні. Тримайте себе врівноваженим і добре відпочиваючим. Ви можете знайти групи підтримки батьків, які пройшли через те ж саме, через лікарню або онлайн.

2. Догляд на дому

• Відпочивайте і грайте: не примушуйте дитину проводити весь свій час у ліжку, відпочиваючи. Гра та інші фізичні навантаження є частиною процесу відновлення.
• Важливим залишається перебування у воді: втрата апетиту після хіміотерапії може змусити дитину менше їсти. Переконайтеся, що вона отримує достатню кількість води, і навіть поживні речовини з соками, трясями і т.д. Нормальна дієта повинна бути в порядку, якщо лікар спеціально не згадує обмеження.
• Забезпечте гігієну порожнини рота: виразки рота, спричинені хіміотерапією, можуть зняти дитину з зубів. Регулярно використовуйте полоскання для губ і бальзам для губ. Не відставайте від догляду за порожниною рота.
• Майбутні медичні процедури: Завжди консультуйтеся з лікарем, перш ніж дати дитині будь-які ліки, вакцинацію або інший вид лікування. Вони можуть негативно вплинути на Вашу дитину через її скомпрометований імунітет.

Рецидив пухлини Вільмса

Рецидив пухлини Вільмса відбувається приблизно в 15-20% випадків. Проте, більшість з них відбувається протягом 2 років після лікування першої інстанції, рідко вона повторюється після цього періоду часу.

Профілактика

Дорослі можуть розвиватися від раку через нездоровий спосіб життя, як куріння, вживання алкоголю тощо. Однак, вибір способу життя не є причиною раку у дітей. Що стосується пухлини Вільмса, немає жодних доказів того, що спосіб життя матері під час вагітності впливає на виникнення раку у дитини. Дуже рідко випадки синдрому Дениса-Даша або інших подібних синдромів, що свідчать про наявність мутацій в хромосомі 11p13, можуть змусити лікаря прийняти превентивну дію шляхом видалення нирки (якщо донор є). Проте, це надзвичайно рідко і робиться тільки тоді, коли існує 100% вірогідність розвитку пухлини Вільмса.

Пухлина Вільмса рідкісна, і рівень успішності для повного одужання надзвичайно високий. У міру просування медичних досліджень і закладів цей показник зросте ще більше. Отже, не хвилюйтеся.