Західний синдром (дитяча спазм) у немовлят
У цій статті
- Що таке західний спазм?
- Хто може отримати дитячі спазми?
- Типи дитячих спазмів
- Що викликає дитячі спазми?
- Ознаки та симптоми дитячих спазмів
- Як діагностується західний спазм?
- Ускладнення синдрому Заходу
- Як лікують дитячі спазми?
Інфантильні спазми, як випливає з назви, є раптовими ривками і ригідністю в тілесних рухах дитини, які є в основному невеликими судомами, які можуть мати довгострокові наслідки. Це тривожний погляд для всіх батьків, щоб дитина побачила незвичайні спазматичні рухи, і раннє розпізнавання і лікування можуть привести до кращих результатів.
Що таке західний спазм?
Для тих, хто запитує, які дитячі спазми, він також називається синдромом Заходу або Західним спазмом. Це рідкісна форма епілепсії, яка зустрічається в близько 1 з 2000 дітей. Симптоми починають проявлятися до того часу, коли дитина перебуває в межах одного року і характеризується спазмами, розворотом розвитку і специфічним типом хибної аритмії. Ім'я Заходу походить від першої особи, яка її описала - доктора В. Заходу в 1841 році, коли він помітив це у власному сині.
Припадки в такому стані триватимуть менше ніж кілька секунд і відбуватимуться близько один до одного як скупчення судом, у яких між ними існує розрив 5-10 секунд. Під час спазму тіло дитини може раптово застигнути, руки і ноги можуть нахилитися вперед, спина може випасти, а голова може також нахилитися вперед. Однак, у деяких дітей спазм триває менше секунди і може бути важко помітити спочатку, а в деяких - єдиним симптомом може бути згортання очей або невелика криза в животі. Спазми зазвичай виникають тільки після того, як дитина прокидається, і це рідко під час сну.
Батьки часто помічають ряд змін у своїх немовлятах незабаром після початку судом. Деякі з них включають:
- Втрата досягнень, які були досягнуті раніше, такі як перекидання, сидіння, блукання, сканування тощо.
- Відсутність посмішок і соціальних взаємодій
- Немовлята є примхливими або спокійнішими.
Хто може отримати дитячі спазми?
Це рідкісний стан, який вражає менше 6 дітей з 10 тисяч. Зазвичай він починається у віці 2-12 місяців, а пікові симптоми спостерігаються у віці 4-8 місяців.
Типи дитячих спазмів
Виходячи з того, як вони відбуваються і що їх викликає, лікарі можуть посилатися на дитячі спазми як один з наступних трьох типів:
1. Симптоматичний синдром Заходу
Це термін, який використовується, коли синдром Заходу викликаний іншим станом у дитини, і лікар знає, що таке інше умова. 70-75% дітей, які мають дитячі спазми, мають діагноз симптоматичного типу.
2. Криптогенний західний синдром
Дитячий спазм класифікується як криптогенний, коли лікар підозрює, що інша умова викликає, але не знає, що це таке. Випадки криптогенного синдрому Заходу коливаються значно між 8-42%.
3. Ідіопатичні дитячі спазми
Дитячі спазми класифікуються як ідіопатичні, коли дитина розвивалася нормальною швидкістю як фізично, так і психічно перед західними спазмами. У цьому випадку, однак, основна причина - це генетична, а не якась інша умова. Це відбувається приблизно в 9-14% випадків.
Що викликає дитячі спазми?
Інфантильні спазми можуть бути викликані будь-яким станом, що пошкоджує мозок, і вони можуть бути дорослими (відбуваються до народження дитини) або післяпологового періоду (після народження дитини). Є численні умови, які можуть призвести до цього, і деякі з них перераховані нижче.
- Комплекс тубулярного склерозу: Одним з найбільш поширених комплексів туберкульозного склерозу (TSC). TSC є рідкісним типом аутосомно-домінантного генетичного стану, який, як відомо, викликає зростання доброякісних пухлин головного мозку і багатьох інших органів тіла. Він також є основною причиною симптоматичного синдрому Заходу з до 50% немовлят, оскільки він часто зустрічається у дітей з дитячими спазмами у віці 4–6 місяців. Якщо у дітей є ТСК, вони зазвичай мають безбарвні шишки на шкірі.
- Синдром Дауна Інфантильні спазми: генетичні розлади, такі як синдром Дауна, також викликають спазми у дітей.
- Неспадкові гени: Інфантильні спазми також можуть бути результатом генетичних дефектів у дитини, які не успадковуються.
- Деякі з причин інших синдромів Заходу включають:
- Проблеми розвитку в мозку, коли дитина перебувала в утробі або після народження
- Пошкодження мозку
- Будь-які зміни в структурі мозку
- Інфекції в мозку
- Низький запас кисню до мозку
- Кровотеча або кровотеча в черепі
- Поразка мозку
- Енцефаліт (запалення в головному мозку)
- Дефіцит вітаміну B
- Розлади метаболізму
Ознаки та симптоми дитячих спазмів
Очевидними симптомами цього стану є судоми і судоми. Вони можуть бути як м'якими, так і сильними і триватимуть лише кілька секунд, поки вони з'являться в кластерах. Короткі спазми слідують один за одним з декількома секундами розриву між ними. М'який напад може виглядати так, як дитина раптово киває головою або нервно руками або ногами. Більш сильний захоплення може зробити їх жорсткими і згорнутими, приносячи коліна до грудей або насильно кидаючи руки. Деякі напади можуть вплинути тільки на одну сторону тіла, і ви можете помітити, що дитина плаче до або після нападу.
Немовлята також можуть здаватися, що їхні м'язи дергаються або дергаються, і це називається міоклонусом. Вони класифікуються як два типи:
- Позитивний міоклонус, де м'язи раптово напружуються.
- Негативний міоклонус, де м'язи раптово розслабляються.
Інші помітні симптоми синдрому Заходу включають:
- Потовиділення
- Поворот блідий або червоний
- Зіниці розширюються і виглядають темними
- Очі стають водянистими
- Дихання стає швидше або повільніше
- Частота серцевих скорочень збільшується або зменшується
Як діагностується західний спазм?
Діагноз встановлюється за кореляцією типових ознак з характерною ЕЕГ стану. ЕЕГ зазвичай показує хаотичну картину, яка називається гіпсарритмією у дітей з синдромом Заходу. Точну причину, як правило, виявляють від 7 до 8 з кожних 10 дітей з умовою і ряд інших тестів проводять разом з ЕЕГ для підтвердження. Деякі з них включають сканування мозку, такі як МРТ, аналіз сечі, аналіз крові та тести на спинномозкову рідину.
Ускладнення синдрому Заходу
На жаль, у більшості дітей синдром Заходу може мати довгострокові наслідки у вигляді затримки розвитку, труднощів у навчанні, аутизму і близько 7 з 10 немовлят матимуть важкі психічні розлади. Багато з них продовжують мати інші види нападів у зрілому віці, а 1 з 5 мають важку форму епілепсії, яка називається синдромом Леннокс-Гасто. Тяжкість інвалідності буде залежати від основної причини синдрому Заходу, і зазвичай спостерігається, що:
- Якщо раніше вони були на трасі, вони могли б зберегти свої розумові здібності або лише відчути легку непрацездатність.
- Якщо травма головного мозку спричиняє це, вони матимуть більш серйозні проблеми.
Як лікують дитячі спазми?
Лікування за станом вимагає від лікаря працювати зі спеціалістами і передбачає наступні підходи індивідуально або як комбінацію:
1. Ліки та ліки
Найбільш поширеним лікуванням є ліки, і лікар спробує цілий ряд ліків, таких як:
- Гормон АКТГ
- Захоплення медикаментів, таких як Vigabatrin
- Стероїди, такі як преднізон
- Вітамін В6
2. Кетогенна дієта
Кетогенна дієта, багата жирами і з низьким вмістом вуглеводів, може бути запропонована лікарем. Такі дієти слід призначати тільки під наглядом фахівця з харчування, а не піддаватися самостійно. Кетогенну формулу потрібно буде віддати дитині разом з регулярним годуванням грудьми. Лікар може навіть прийняти дитину до лікарні, щоб почати лікування.
3. Хірургія
Якщо пошкодження виявляються на скануваннях мозку дитини, операція може бути виконана. Звичайно виконується процедура, яка називається каллозотомією корпусу, яка також називається хірургічною операцією розщепленого мозку, що зменшить інтенсивність нападів.
Більшість дітей з синдромом Заходу добре реагують на лікування, а довгострокова перспектива залежить від основної причини захворювання.